要诊断原发性胆汁性肝硬化，首先要有胆汁淤积的生化指标，其次，在血液中要检测出抗线粒体抗体阳性，并且在组织学上要有非化脓性胆管炎以及小叶间胆管损伤的表现。该病是一种与遗传因素以及自身免疫因素相关的慢性肝内胆汁淤积性疾病，最终可能发展至肝硬化，所以及时诊断十分重要。